Colestasis intrahepática benigna familiar recurrente / Benign familial recurrent intrahepatic cholestasis

La Colestasis Intrahepática Benigna Familiar Recurrente es un síndrome descrito hace aproximadamente tres décadas y hasta los momentos el número de casos reportados no llega a los 100 en la literatura mundial. Dicho síndrome ha sido descrito como un trastorno caracterizado por ataques de ictericia obstructiva recurrente durante años y aunque la etiología sigue siendo oscura, la coincidencia en hermanos o en parientes cercanos sugiere que pudiera ser una enfermedad de tipo familiar. Nosotros reportamos el caso de un joven de 16 años de edad que en el transcurso de año y medio presentó 2 crisis de ictericia obstructiva, apoyada por los estudios bioquímicos. Las pruebas serológicas fueron negativas en los períodos de actividad sólo reveló una colestasis intrahepática severa pero sin alteraciones infiltrativas ni inflamatorias y con estructura lobulillar preservada. No se recogieron datos familiares de patología semejante pero el árbol genealógico reveló parentesco entre los padres, de manera que si se trata de una patología recesiva este dato pudiera ser importante. Nosotros concluimos que por les hallazgos clínicos, bioquímicos e histológicos, este cuadro ictérico fue debido a una colestasis intrahepática intermitente, en el que las causas más comunes, hepatitis viral y ciertas drogas fueron bien investigadas y excluídas. Y aunque casi extraordinario, este síndrome debe ser sospechado en todo paciente con un cuadro semejante al descrito

Seroprevalencia de la infección por virus Delta en un grupo de pacientes AgsHB positivo de la ciudad de Maracaibo / Seroprevalence of Delta infection in a group of patients HBsAg positive sera in Maracaibo city

Con el propósito de aportar información preliminar acerca de la penentración de la infección Delta o la Seroprevalencia de la Infección Delta en nuestra población, fueron estudiados para antidelta los sueros de 40 pacientes AgsHB positivos. De éstos, 20 eran pacientes completamente asintomáticos y 20 eran pacientes sintomáticos. De los 20 pacientes asintomáticos, en 3 se determinaron factores de riesgo; 1 era homosexual, 1 era hemodializado por IRC y 1 era enfermera de la Unidad de Diálisis. Ninguno de los pacientes asintomáticos fue positivo para Delta. De los 20 pacientes sintomáticos, uno fue positivo para Delta, lo cual representó una Seroprevalencia del 5%. En este paciente no se determinaron factores de riesgo, pero es importante reslatar que se trataba de un paciente que aun cuando era procedente de la ciudad, era de raza indígena y natural del Distrito Perijá donde se han detectado foco endémicos. Estos resultaos parecen apoyar el hecho de que la infección está restringida a ciertos grupos raciales, los cuales sin embargo parecen haber rebasado los limites geográficos de las áreas donde hasta ahora parecían estar limitados. Además de lo anterior, la utilización del Antidelta como único marcador serológico (lo cual puede subestimar la prevalencia de la infeccion sobre todo en pacientes con hepatitis aguda que son la mayoría de los pacientes sintomáticos), nos aconseja no infravalorar el papel del agente Delta en la génesis de las hepatopatías en nuestro medio, así como su futuro comportamiento epidemiológico